静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析

静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析

标签：静脉内平滑肌瘤病；临床病理；鉴别诊断

1病例介绍

病例1，女，42岁，近1年月经期延长，量多，贫血，妇科查子宫如新生儿头大小，B超提示子宫肌瘤，手术。随访10年无复发。

病例2，女，49岁，下腹包块半个月，近10天下腹痛，B超提示肌瘤囊性变，术中见子宫如孕4个月大小，一侧子宫静脉内掉出一长5.0cm的条索样物。随访5年无复发。

2病理检查

2.1大体病例1子宫后壁黏膜下肿物直径5.0cm，界限欠清，切面水肿黏液变，部分区呈蜂窝状表现，肿物外周多处见孔状裂隙和周围肌壁相通，其内易抽出蠕虫状粗细长短不一的条索样物，条索表面光滑，索端膨大，最长达10.0 cm，肿物临近肌层内见一小肌瘤样结节，两者以条索相连，结节及条索易剥离，周可见光滑腔隙。病例2子宫肌壁间肌瘤直径7.5cm，界清，大部分见水肿黏液变，实质部硬韧，切面见漩涡状结构；另见一实性细条索状物，长5.0cm，两盲端略膨大，索体见散在数个细小分枝，枝顶见细舌状小结节向前突起。

2.2镜下病例1主瘤体为平滑肌瘤黏液及玻璃样变性，无细胞异型核分裂象；结节及条索为分化良好的平滑肌组织，细胞成分较少，细胞间见明显的玻璃样变性。病例2肌壁间肿物为平滑肌瘤见黏液样变性；静脉内条索由分化良好的平滑肌细胞构成，细胞间见明显的玻璃样变性。

2.3免疫组化病例1脉管内瘤细胞SMA、PR+，局灶ER+，结节及条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+；例2脉管内瘤细胞SMA、ER+，条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+。

3讨论

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的肿瘤，表现为平滑肌组织在静脉管腔内蔓延生长，组织形态为良性，生长方式似恶性。1896年由Brish Hirsehfeld 首先描述，当时来源不明，现认为源于子宫肌瘤或血管壁自身的平滑肌细胞。肿瘤生长在子宫或下腹部静脉，可侵入下腔静脉或心脏内，甚肺动脉内，可引起晕厥甚猝死。

IVL缺乏特异的临床症状和体征，多发生于育龄后期妇女，临床似子宫肌瘤，术后复发间期6个月～26年，早期可发生腹痛、阴道不规则流血，后期随病变累及部位不同可发生下肢水肿、心衰、呼吸困难、胸痛等。宁燕等[1]提出考虑

静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析

静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析 标签：静脉内平滑肌瘤病；临床病理；鉴别诊断 1病例介绍 病例1，女，42岁，近1年月经期延长，量多，贫血，妇科查子宫如新生儿头大小，B超提示子宫肌瘤，手术。随访10年无复发。 病例2，女，49岁，下腹包块半个月，近10天下腹痛，B超提示肌瘤囊性变，术中见子宫如孕4个月大小，一侧子宫静脉内掉出一长5.0cm的条索样物。随访5年无复发。 2病理检查 2.1大体病例1子宫后壁黏膜下肿物直径5.0cm，界限欠清，切面水肿黏液变，部分区呈蜂窝状表现，肿物外周多处见孔状裂隙和周围肌壁相通，其内易抽出蠕虫状粗细长短不一的条索样物，条索表面光滑，索端膨大，最长达10.0 cm，肿物临近肌层内见一小肌瘤样结节，两者以条索相连，结节及条索易剥离，周可见光滑腔隙。病例2子宫肌壁间肌瘤直径7.5cm，界清，大部分见水肿黏液变，实质部硬韧，切面见漩涡状结构；另见一实性细条索状物，长5.0cm，两盲端略膨大，索体见散在数个细小分枝，枝顶见细舌状小结节向前突起。 2.2镜下病例1主瘤体为平滑肌瘤黏液及玻璃样变性，无细胞异型核分裂象；结节及条索为分化良好的平滑肌组织，细胞成分较少，细胞间见明显的玻璃样变性。病例2肌壁间肿物为平滑肌瘤见黏液样变性；静脉内条索由分化良好的平滑肌细胞构成，细胞间见明显的玻璃样变性。 2.3免疫组化病例1脉管内瘤细胞SMA、PR+，局灶ER+，结节及条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+；例2脉管内瘤细胞SMA、ER+，条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+。 3讨论 静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的肿瘤，表现为平滑肌组织在静脉管腔内蔓延生长，组织形态为良性，生长方式似恶性。1896年由Brish Hirsehfeld 首先描述，当时来源不明，现认为源于子宫肌瘤或血管壁自身的平滑肌细胞。肿瘤生长在子宫或下腹部静脉，可侵入下腔静脉或心脏内，甚肺动脉内，可引起晕厥甚猝死。 IVL缺乏特异的临床症状和体征，多发生于育龄后期妇女，临床似子宫肌瘤，术后复发间期6个月～26年，早期可发生腹痛、阴道不规则流血，后期随病变累及部位不同可发生下肢水肿、心衰、呼吸困难、胸痛等。宁燕等[1]提出考虑