搜档网
当前位置:搜档网 › 中枢神经系统肿瘤美国NCCN指南 2016.1-1(中文)

中枢神经系统肿瘤美国NCCN指南 2016.1-1(中文)

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(仅供参考)

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(转载) 发表者:罗国培8人已访问收藏 一.概述 胰腺神经内分泌瘤(pNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,发病率有逐年升高的趋势。SEER-2008资料显示NET的发病率在过去30年(1973~2004)增长近5倍、达5.25/10万,其中pNET的发病率为0.32/10万。基于人群的研究显示恶性pNET发病率占胰腺恶性肿瘤的1%左右,而患病率约占10%。这可能由于发病率的增加、诊断技术的进步、治疗方法的改进和资料收集的有效性所致。发病高峰年龄40~69岁,但<35岁者也占有一定比率。男女性别比1.33:1。NET在消化道占60%,在消化道恶性肿瘤中NET居结直肠癌后的第2位,pNET患病率是胰腺癌的2倍,占6.4%(SEER)。 pNET分为功能性和非功能性:功能性pNET有胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP 瘤)、高血糖素瘤,及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤(PP瘤)、生长激素释放激素瘤(GHRH 瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)及最近被描述的胆囊收缩素瘤(CCK瘤)。2012年国内(1954-2011 年)相关文献汇总显示,功能性pNET 占89.6%,其中胰岛素瘤最常见(85.4%)、其次是胃泌素瘤。日本报道无功能性pNET占47%。新近NCCN神经内分泌瘤数据库(NCCN Neuroendocrine Outcomes Database)显示22%的pNET有激素分泌症状,其中胰岛素瘤占70%(近90%是良性)、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%,其中80-90%有相对高的转移风险。合并MEN1综合征的胰岛细胞肿瘤的典型特征是多发、其中最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤,且与单发pNET诊治策略不同。 二.病因学 NET的病因不明。多为散发性,部分相关性家族性综合症,如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN-1)、林岛综合症(Von-Hippel-Lindau,VHL)和多发性神经纤维瘤病(NF-1)均呈聚集性。与NET相关最常见的染色体畸变有17和18号染色体易位(50%~62.5%)及18号染色体部分缺失(43%~88%)。MEN-1是11q13染色体畸变引起常的染色体显性遗传疾病,与多种具有激素分泌的的肿瘤相关,但最常见的是甲状旁腺、脑垂体、胰腺肿瘤。VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病,VHL是一负向调控因子、其功能缺失导致VEGF水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起常染色体显性遗传疾病,是ras基因负向调控蛋白。

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类 1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤 弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型 肥胖型星形细胞瘤,IDH突变型 弥漫性星形细胞瘤,IDH野生型 弥漫性星形细胞瘤,NOS 间变性星形细胞瘤,IDH突变型 间变性星形细胞瘤,IDH野生型 间变性星形细胞瘤,NOS 胶质母细胞瘤,IDH野生型 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 上皮样胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤,IDH突变型 胶质母细胞瘤,NOS 弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变型 少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合缺失 少突胶质细胞瘤,NOS 间变性少突胶质细胞瘤I,DH突变型和1p/19q联合缺失间变性少突胶质细胞瘤,NOS 少突星形细胞瘤,NOS 间变性少突星形细胞瘤,NOS 2、其它星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛粘液样星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 间变性多形性黄色星形细胞瘤 3、室管膜肿瘤 室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 乳头型室管膜瘤 透明细胞型室管膜瘤 脑室膜细胞(伸长细胞)型室管膜瘤 室管膜瘤,RELA融合-阳性 间变性室管膜瘤 4、其他胶质瘤 第三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 星形母细胞瘤 5、脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤 不典型性脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状癌 6、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性神经节细胞胶质瘤 发育不良性小脑神经节细胞瘤 婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 副神经节瘤 7、松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤,遗传学分类 髓母细胞瘤,WNT激活 髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53突变型髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53野生型髓母细胞瘤,非WNT/非SHH 髓母细胞瘤,group3 髓母细胞瘤,group4 髓母细胞瘤,组织学分类 髓母细胞瘤,经典型 髓母细胞瘤,多纤维性/结节增生 髓母细胞瘤伴广泛小结节型 髓母细胞瘤,大细胞型/间变型 髓母细胞瘤,NOS 胚胎性肿瘤伴多层菊形团,C19MC变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团,NOS 髓上皮瘤 中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 中枢神经系统胚胎性肿瘤,NOS 非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征 9、颅内和椎旁神经肿瘤 施旺细胞瘤

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类 解放军总医院病理科桂秋萍 中枢神经系统肿瘤分为七大类 ?神经上皮组织起源的肿瘤 ?颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 ?脑膜肿瘤 ?淋巴造血系统肿瘤 ?生殖细胞肿瘤 ?鞍区肿瘤 ?转移性肿瘤 概论: 神经系统肿瘤的临床病理特点 ?脑肿瘤发病的年龄及性别特点: ?发病的两个高峰,分别为儿童及成年人(45-70岁) ?儿童70%的颅内肿瘤发生在幕下,成人70%发生在幕上 ?胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性,而脑膜瘤女性患者多见(女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤) 脑肿瘤发病部位的特点 ?发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为:小脑实质内肿瘤,第四脑室内肿瘤,小脑桥脑角肿瘤,和脑干肿瘤 ?小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤,髓母细胞瘤,和血管母细胞瘤 ?第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤 ?小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤 ?髓母细胞瘤多发生在小脑,出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)。 ?脑肿瘤生长形式的特点: ?扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤,扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜,分化好的良性肿瘤,如脑膜瘤和神经鞘瘤等 ?浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。 ?弥漫性浸润生长:脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病,瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括:沿皮层分子层表面生长,围绕神经元周围呈卫星样生长,围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。这些生长方式统称继发性结构。 ?多中心性生长:主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。 ? ?脑肿瘤转移规律上的特点: ?颅内肿瘤很少发生颅外转移,有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。 ?还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。 ?颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。 ?与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反,脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位,特别是肺癌。

NCCN结肠癌指南

NCCN 结肠癌指南(2015.2 最新版) 作者:月下荷花 一.重要的更新内容: 1. 检测RAS 基因状态,包括KRAS 外显子2 和非外显子2 以及NRAS,还需检测BRAF 基因状态,不论是否有RAS 突变。 2. FOLFOX+Cetuximab 作为治疗选择时需注意如下注释:对潜在可切除肝转移疾病的治疗数据仍有争议。 3. 对可切除的转移性疾病,围手术期总的治疗时间不超过6 个月。 二.概述 美国的结直肠癌诊断位列第四,癌症导致死亡位列第二,数据显示发病率和死亡率呈下降趋势。发病率与死亡率的改善是癌症预防、早期诊断、更好治疗决定的。临床医生在使用指南时要明确以下几点:1. 指南中分期按TNM 分期;2. 除非有特别标注,所有推荐级别均为2A。 三.风险评估 大约20% 的结肠癌有家族聚集性,新诊断结直肠癌腺癌或腺瘤病人的一级亲属患结直肠癌风险增高。结直肠癌遗传易感性包括:明确定义的遗传综合征如林奇综合征和家族性腺瘤样息肉增生。推荐所有结肠癌病人要询问家族史及风险评估。 1. 林奇综合征是最常见的遗传性结肠癌易感综合征,占所有结直肠癌2%-4%。由DNA 错配修复基因(MMR)突变所致,包括MLH1、MSH2、MSH6 和PMS2。目前检测林奇综合征的方法有免疫组化分析MMR 蛋白表达和分析微卫星不稳定性(MSI)。若免疫组化MLH1 蛋白缺失,还需检测BRAF 突变,后者可致MLH1 启动子甲基化影响蛋白表达。 NCCN 支持对所有小于70 岁病人或是大于70 岁、满足Bethesda 指南的病人进行MMR 检测。另外对II 期病人也要进行检查。 2. 结直肠癌的其它风险因素 炎症性肠病患者结直肠癌风险增加,其它可能风险因素包括吸烟、红肉和加工肉类的食用、

NCCN胰腺癌外科治疗指南解读_百替生物

NCCN胰腺癌外科治疗指南解读 张太平,肖剑春,赵玉沛 (中国医学科学院北京协和医院外科,北京100730) 胰腺癌是一种恶性程度极高的消化系统肿瘤,其发病率在全球范围内逐年上升。2009年美国胰腺癌新发病例数42470例,死亡病例数35240例,在恶性肿瘤死亡率中居第四位,5年生存率<5%[1]。我国胰腺癌发病率也有逐年增长的趋势。根治性手术切除是胰腺癌综合治疗的核心,也是胰腺癌患者获得长期生存的唯一希望,目前胰腺癌根治术后5年生存率可达15%~25%。近年来大的医疗中心胰头十二指肠切除术的死亡率已经<5%[2],胰腺癌的外科治疗取得了一定的进展,本文结合最新的NCCN指南,就其外科治疗的关键问题加以讨论,以期进一步规范胰腺癌的外科治疗。 1根治性手术可切除性标准 根治性手术切除是延长胰腺癌患者生存时间的最有效治疗方式,然而胰腺癌发病隐蔽、进展快、恶性度高、早期诊断率低,80%以上的患者在诊断时已经无法接受根治性手术[3]。因此术前评估肿瘤范围及可切除性极为重要,近来有meta分析指出多排螺旋三维重建CT预测肿瘤可切除性的准确率在52%~96%,不可切除的准确率为90%~100%,是评估胰腺癌术前可切除性的最佳方法[4],除此之外超声内镜、PET、腹腔镜、腹腔镜超声等也是胰腺癌可切除性评估的重要方法。2009年胰腺癌NCCN 指南中定义可切除性胰腺癌为:肿瘤无远处转移;与腹腔干和肠系膜上动脉(SMA)周围有清晰的脂肪层;且肠系膜上静脉(SMV)/门静脉清晰可见。将不可切除的胰腺癌分别定义为:1胰头癌:肿瘤有远处转移、围绕SMA大于180度、侵犯腹腔干(任何度数)、SMV/门静脉闭塞且无法重建或者肿瘤侵犯围绕腹主动脉;2胰体癌:肿瘤有远处转移、围绕SMA或腹腔干大于180度、SMV/门静脉闭塞且无法重建或者侵犯腹主动脉;3胰尾癌:肿瘤有远处或者转移围绕SMA或腹腔干大于180度;4淋巴结状态:淋巴结转移范围超出手术所能切除范围。[5]国内在2007版胰腺癌诊治指南中对胰腺癌可切除性标准也有相应定义。[6]然而目前并无一致公认的胰腺癌可切除标准,在实际工作中上述判断还受其它因素如影像学检查的准确率、术者的经验及手术团队的专业性等影响,尽管如此能否获得R0切除应是胰腺癌可切除性评估的重点。 2可能切除性胰腺癌 在可切除和不可切除胰腺癌之间存在“灰色地带”即可能切除性胰腺癌。[7]2009年胰腺癌NCCN 指南定义可能切除性胰腺癌为:严重的单侧或双侧的SMV/门静脉侵犯;肿瘤围绕SMA小于180度;肿瘤围绕或包裹肝动脉,但可以重建;SMV闭塞,但受累部分很短可以重建。[5]可能切除性胰腺癌成功进行R0切除风险较大,因此术前应先接受包括全身化疗和放化疗的新辅助治疗后再评估其可切除性,决定患者下一步治疗方案。M.D.Anderson癌症中心回顾分析了该中心1999年至2006年中160例诊断为可能切除的胰腺癌患者,其中125例进行了新辅助治疗。经过可切除性再评估,66例进行了根治性手术其中62例患者获得了R0切除。手术患者中位生存期40月,非手术患者中位生存期13月两者具有统计学差异(P<0.001)。[8]该中心还通过非随机Ⅱ期临床实验发现新辅助治疗增加了胰腺癌的R0切除率[9]。有meta分析(总结1966-2009年111项临床研究共4394例患者)显示经新辅助治疗大约1/3可能切除患者可以获得根治性手术切除,术后患者生存时间和可切除患者无差异。[10]由此可见血管受累并非胰腺癌手术的绝对禁忌症,临床中应重视可能切除的胰腺癌患者,积极进行新辅助治疗以期获得R0切除。然而目前新辅助治疗的具体疗程和方案还并未统一[11-13]因此还期待更多临床研究。 3是否术前胆道引流 大约70%胰头癌患者以梗阻性黄疸为首发症状[19],有研究认为黄疸增加了手术的并发症因此建议术前经皮穿刺或者内镜下进行胆道引流。[14-16]然而这一观点备受争论,有meta分析认为术前减黄反而增加了手术并发症并且延长了患者住院时间增加了住院费用。[17-18]但限于这些分析所基于的临床研究严谨性有待提高,所以结果的可信度受到置疑。近来新英格兰杂志发表了一篇多中心前瞻性随

cns中枢神经系统肿瘤 NCCN 翻译

Meningiomas are also known to have high somatostatin生长抑素 receptor 受体density 密度allowing for the use of octreotide奥曲肽 brain scintigraphy闪烁扫描技术 to help delineate extent of disease and to pathologically病理地 define an extra-axial超出轴向 lesion.198-200 脑膜瘤也被认为有高生长抑素受体密度可以使用奥曲肽脑闪烁扫描技术来帮助描绘病变范围以及病理上定义一个超过中线轴向的病灶。 Octreotide imaging with radiolabeled indium or more recently, gallium, may be particularly useful in distinguishing residual tumor from post-operative scarring in subtotally resected/recurrent tumors. 放射性铟元素或者较新的、镓元素标记的奥曲肽成像,或许特别有益于区分在完整切除残余肿瘤还是手术后的瘢痕,或者复发的肿瘤 Treatment Overview 治疗综述 Observation 观察 Studies that examined检查 the growth rate生长速度 of incidental偶发偶然 meningiomas in otherwise 另外的symptomatic有症状的 patients suggested建议 that many asymptomatic无症状的 meningiomas may be followed safely with serial连续 brain imaging until either the tumor enlarges增大 significantly明显 or becomes symptomatic.201, 202 研究检查偶发的另外的有症状的脑膜瘤病人生长速度在建议许多无症状性脑膜瘤使用连续脑成像后可能安全地,直到任何肿瘤明显增大或变得有症状。 These studies confirm the tenet that many meningiomas grow very slowly and that a decision not to operate is justified 合理地in selected asymptomatic patients. 这些研究证实的原则许多脑膜瘤生长非常缓慢,这决定在挑选出的无症状的病人不进行操作是合理的。 As the growth rate is unpredictable in any individual, repeat brain imaging is mandatory to monitor an incidental asymptomatic meningioma. 但是任何个体的生长速度是不可预知的,反复强制性进行脑成像来监测偶发的雾症状的脑膜瘤 Surgery

神经内分泌肿瘤概述和治疗

神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官,其次为肺。NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours,NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas,NECs)。该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms,GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。 诊断与病理/分子生物学 2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。 分期和风险评估 TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素,应持续进行评估。CT及MRI是最常用的影像学评估手段。而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶,超声造影有时不失为一种很好的检查方法。内镜

版WHO神经系统肿瘤分类

一、神经上皮组织肿瘤 1.星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞黏液型星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 弥漫性星形细胞瘤 纤维型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤 肥胖型星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 巨细胞胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 大脑胶质瘤病 2.少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤 间变性少突胶质瘤 3.少突胶质星形细胞瘤 少突星形细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤 4.室管膜肿瘤 室管膜下瘤 黏液乳头型室管膜下瘤 室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 脑室膜细胞型 5.脉络膜丛肿瘤 脉络膜丛乳头状瘤 非典型脉络膜丛乳头状瘤 脉络丛乳头状癌 6.其他神经上皮组织肿瘤 星形母细胞瘤 三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性节细胞胶质瘤 中央性神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤 8.松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中间分化型松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 9.胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤 多纤维性/结节性髓母细胞瘤 髓母细胞瘤伴广泛结节形成 间变性髓母细胞瘤 大细胞性髓母细胞瘤 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PENTs)中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 髓上皮瘤 室管膜母细胞瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 二、颅和椎旁神经肿瘤 施旺(雪旺)瘤(神经鞘瘤,神经瘤) 细胞型 丛状型 黑色素型 神经纤维瘤 丛状型 神经束膜瘤 神经束膜瘤 恶性神经束膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST) 上皮样型MPNST 伴有间质分化的MPNST 黑色素型MPNST 伴有腺样分化的MPNST 三、脑(脊)膜肿瘤 1.脑(脊)膜上皮细胞肿瘤 脑(脊)膜瘤 上皮型 纤维(纤维母细胞)型 过渡型(混合型)

NCCN结肠癌指南(2015.2最新版)剖析

NCCN结肠癌指南(2015.2最新版) 一.重要的更新内容: 1. 检测RAS基因状态,包括KRAS外显子2和非外显子2以及NRAS,还需检测BRAF基因状态,不论是否有RAS突变。 2. FOLFOX+Cetuximab作为治疗选择时需注意如下注释:对潜在可切除肝转移疾病的治疗数据仍有争议。 3. 对可切除的转移性疾病,围手术期总的治疗时间不超过6个月。 二.概述 美国的结直肠癌诊断位列第四,癌症导致死亡位列第二,数据显示发病率和死亡率呈下降趋势。发病率与死亡率的改善是癌症预防、早期诊断、更好治疗决定的。临床医生在使用指南时要明确以下几点:1.指南中分期按TNM分期;2. 除非有特别标注,所有推荐级别均为2A。 三.风险评估 大约20%的结肠癌有家族聚集性,新诊断结直肠癌腺癌或腺瘤病人的一级亲属患结直肠癌风险增高。结直肠癌遗传易感性包括:明确定义的遗传综合征如林奇综合征和家族性腺瘤样息肉增生。推荐所有结肠癌病人要询问家族史及风险评估。 1. 林奇综合征是最常见的遗传性结肠癌易感综合征,占所有结直肠癌2%-4%。由DNA错配修复基因(MMR)突变所致,包括MLH1、MSH2、MSH6和PMS2。目前检测林奇综合征的方法有免疫组化分析MMR蛋白表达和分析微卫星不稳定性(MSI)。若免疫组化MLH1蛋白缺失,还需检测BRAF突变,后者可致MLH1启动子甲基化影响蛋白表达。 NCCN支持对所有小于70岁病人或是大于70岁、满足Bethesda指南的病人进行MMR检测。另外对II期病人也要进行检查。 2. 结直肠癌的其它风险因素 炎症性肠病患者结直肠癌风险增加,其它可能风险因素包括吸烟、红肉和加工肉类的食用、饮酒、糖尿病、体力活动少、代谢综合征、肥胖或高BMI。吸烟、代谢综合征、肥胖或红肉和加工肉类的食用可能与预后差相关,结直肠癌家族史则预后相对好,数据尚有争论。 四.分期 第七版AJCC分期手册对结肠癌分期作了部分调整。II期疾病根据T3还是T4,及T4侵犯程度分为IIA和IIB、IIC。N1和N2也进一步细分,反应受累淋巴结数量对预后的影响。浆膜下层、肠系膜、非腹膜的结肠周围或直肠周围组织肿瘤沉积定义为N1c。根据远处转移只局限于1个还是多个组织或器官,细分为M1a和M1b。

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类(1993) 1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue) 1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor) 1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma) 1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary) 1.1.1.2原浆型(Protoplastnic) 1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic) 1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】 1.1.3 胶质母细胞细胞瘤(glioblastoma) 1.1.3.1 变型(variants),巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma) 1.1.3.2 胶质肉瘤(gliosacoma) 1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma) 1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma) 1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs) 1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) 1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma) 1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic(malignant)oligodendroglioma】 1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours) 1.3.1 室管膜瘤(ependymomal) 1.3.1.1 变型(variants):J细胞型(Cellular) 1.3.1.2 乳头型(papillary) 1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell ) 1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma] 1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary ependymoma) 1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma) 1.4 混合性胶质瘤(Mixed gliomas) 1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma) 1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】 1.4.3 其他(other) 1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) 1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma) 1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma) 1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin) 1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma) 1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal) 1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri) 1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours) 1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma) 1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】

中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类(2007年) 肿瘤分类ICD- O WHO分级一.神经上皮组织起源肿瘤 1. 星形细胞起源肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤9421 /1 Ⅰ 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3 Ⅱ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1 Ⅰ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3 Ⅱ●1 弥漫性星形细胞瘤9400 /3 Ⅱ 纤维型;肥胖细胞型;原浆型 间变性星形细胞瘤9401 /3 Ⅲ 胶质母细胞瘤9440 /3 Ⅳ 巨细胞型胶质母细胞瘤;胶质肉瘤Ⅳ大脑胶质瘤病9381 /3 Ⅲ 2. 少突胶质细胞起源肿瘤 少突胶质细胞瘤9450 /3 Ⅱ 间变性少突胶质细胞瘤9451 /3 Ⅲ 3. 少突-星形胶质细胞起源肿瘤 少突-星形细胞瘤9382/3 Ⅱ 间变性少突- 星形细胞瘤9382/3 Ⅲ 4. 室管膜起源肿瘤 室管膜下室管膜瘤;黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1 Ⅰ 室管膜瘤9391 /3 Ⅱ 富于细胞型,乳头状型,透明细胞型,伸长细胞型 间变性室管膜瘤9392 /3 Ⅲ 5. 脉络丛起源肿瘤 脉络丛乳头状瘤9390 /0 Ⅰ 非典型性脉络丛乳头状瘤9390 /1* Ⅱ 脉络丛癌9390 /3 Ⅲ 6. 其他神经上皮起源肿瘤 星形母细胞瘤9430 /3 △2 三脑室脊索瘤样胶质瘤9444 /1 Ⅱ 血管中心型胶质瘤9431 /1* Ⅰ 7. 神经元及混合性神经元- 神经胶质起源肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 Ⅰ 9412 /1 Ⅰ婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 质瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0 Ⅰ 1●当核分裂≥5 个/10HPF 和(或)有小灶性坏死时诊断为“有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤”, 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤WHOⅢ级”一词; 尽管这种病例预后稍差,但仍为WHO Ⅱ级。 2△:因其生物学行为多变, 由于缺乏足够的临床和病理资料, 本次WHO分类未对其明确分级, 以往认为

胆囊癌 NCCN实践指南

胆囊癌 流行病学和高危因素 胆囊癌是最常见的胆道恶性肿瘤,在美国今年大约有5000例的新增病例。胆囊癌诊断时年龄一般在70-75岁之间,女性多于男性,两者比为3:157- 60。世界范围内,最多见于以色列、墨西哥、智利、日本和美国土族妇女,尤其是新墨西哥州。 胆结石是胆囊癌最重要的高危诱发因素,尤其是伴发胆囊炎的患者。其它高危因素包括胆囊钙化(瓷化胆囊),胆囊息肉,伤寒携带者以及致癌物接触(如氮芥, 亚硝胺)。 诊断及初步病理检查 遗憾的是,胆囊癌多数确诊病例均为肿瘤晚期,无法进行手术。其临床表现通常并无特异性,如腹痛、体重下降、食欲下降、恶心、急性胆囊炎、黄疸。近20%可切除患者均是在偶然情况下确诊。目前尚无特异实验室检查或标记物用于辅助诊断。 对于B超发现可疑团块患者应行进一步检查,包括CT或MRI、肝功能、胸片以及腹腔镜检查疾病分期。如无远处转移,腹腔镜也可做为手术治疗的手段。B超检查如发现息肉样变,

则在胆囊癌根治前考虑胆囊切除。对于伴有黄疸的患者,应进一步行辅助检查,如ERCP(内窥镜逆行胰胆管造影术),PTC(经皮肝胆管造影术)或MRP(核磁共振胆管造影术)。病理学及疾病分期 大多数胆囊癌主要为腺癌。组织学类型分为包括乳头状,结节状和管状。高分化癌及粘膜癌(随访偶然发现)预后最好。除此之外,乳头瘤浸润较为少见(预后较好)。 AJCC 制定了胆管癌的疾病分期标准(详见表二)。尽管其它标准也有使用,但目前仅单个分期标准无法涵盖所有胆囊癌的相关内容,包括病理学。 治疗措施 手术评估。 与其它胆系肿瘤相同,手术是唯一能根治胆囊癌的方法。下述两类患者1)手术中偶然发现肿瘤,或术后病理检查发现的患者;2)B超可见团块,伴有黄疸或转移病灶的患者,其治疗手段不尽相同。在上述患者中(除伴有转移灶者),可行手术切除与无法手术切除的治疗方案并不相同。 对于术中偶然发现、可以手术切除的胆囊癌患者,可行胆囊切除、肝整块切除及淋巴结清扫,胆管切除可以选择。此方

2020 ESMO指南解读:胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访(完整版)

2020 ESMO指南解读:胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和 随访(完整版) 正文 2020年6月,欧洲肿瘤内科学会(European Society for Medical Oncology,ESMO)指南委员会正式发布了《ESMO胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)的诊治和随访指南》[1](以下简称2020版指南). 2020版指南是在2012版指南发布8年后的更新版,从流行病学、病理和分子诊断、分期和风险评估、局部病变的治疗、进展期病变的治疗、随访等方面进行了系统说明,且每部分均附有总结性的推荐要点,整体内容较2012版指南有较大变化,本文将对2020版指南进行解读。 2020版指南由来自欧洲不同国家的神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)领域多个专业的7位专家完成撰写,为GEP-NENs 的管理提供了关键的推荐建议,对每部分推荐的证据级别和推荐等级均进行了标注(如适用)(表1)[2]。

2020版指南的前言中指出,尽管标题为GEP-NENs指南,但其主要关注点是散发性小肠NENs(small intestinal NENs,SI-NENs)和胰腺NENs(pancreatic NENs,Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期GEP-NENs中最常见的类型;其他胃肠道来源的NENs的处理均应遵循同样的原则。 1 发病率和流行病学 1997~2012年GEP-NENs的发病率增加超过6倍,与有远处转移的NENs相比,局限性或局部进展NENs发生率增加更多。根据美国国

神经内分泌肿瘤

【诊疗知识】神经内分泌肿瘤 [导读]神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。 一、神经内分泌肿瘤简介 神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤,可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢,早期难以发现,通常都是在已经发生转移之后才诊断出来,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。提示神经内分泌肿瘤的临床表现有:潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。 原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。 二、神经内分泌肿瘤病因 神经内分泌肿瘤的病因未明。多为散发,少数可见家族聚集性。神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织(来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞)、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞(这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌)。 三、神经内分泌肿瘤病理解剖 3.1 神经内分泌肿瘤镜下特点 肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点 小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点 肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC. 四、神经内分泌肿瘤分类分型 4.1 神经内分泌肿瘤按组培起源分类 胰腺神经内分泌肿瘤(属于中肠)

NCCN胃癌临床实践指南胃癌中医诊疗方案

NCCN胃癌临床实践指南胃癌中医诊疗方案 一、诊断 (一)疾病诊断 诊断标准:参照卫生部《胃癌诊疗规范(2011年版)》和《NCCN胃癌临床实践指南(中国版)2010年第一版》。胃癌的诊断多依据临床表现、影像学检查、内镜及组织病理学等进行综合判断,其中组织病理学检查结果是诊断胃癌的金标准。 1.临床症状 胃癌缺少特异性临床症状,早期胃癌常无症状。常见的临床症状有上腹部不适或疼痛、食欲减退、消瘦、乏力、恶心、呕吐、呕血或黑便、腹泻、便秘、发热等。 2.体征 早期或部分局部进展期胃癌常无明显体征。晚期胃癌患者可扪及上腹部包块,发生远处转移时,根据转移部位,可出现相应的体征。出现上消化道穿孔、出血或消化道梗阻等情况时,可出现相应体征。 3.辅助检查 (1)内镜检查:①胃镜检查:确诊胃癌的必须检查手段,可确定肿瘤位置,获得组织标本以行病理检查。必要时可酌情选用色素内镜或放大内镜。②超声胃镜检查:有助于评价胃癌浸润深度、判断胃周淋巴结转移状况,用于胃癌的术前分期。③腹腔镜:对怀疑腹膜转移或腹腔内播散者,可考虑腹腔镜检查。 (2)病理学诊断:组织病理学诊断是胃癌的确诊和治疗依据。 (3)实验室检查:①血液检查:血常规、血液生化学、血清肿瘤标志物等检查。②尿液、粪便常规、粪隐血试验。 (4)影像检查:①计算机断层扫描(CT);②磁共振(MRI)检查;③上消化道造影;④胸部X线检查;⑤超声检查;⑥PET-CT;⑦骨扫描。 4.原发病灶及部位的诊断 根治术后病例:根据术后病理,明确诊断为胃癌。 非根治术后及晚期病例:未手术患者根据胃镜加活检病理,姑息术/改道术/探查术后患

者根据术后病理,明确为胃癌。 对于胃镜见符合胃癌的恶性表现但未取到病理者,可以诊断为“胃恶性肿瘤”,并应继续取病理以明确诊断。 5.复发或转移病灶的诊断 胃镜/超声内镜(EUS)以及活检病理学检查可以明确复发。以影像学检查,包括MSCT、MRI、胃镜/超声内镜(EUS)、B超、消化道造影等,必要时行PET/CT;浅表淋巴结活检可以诊断肿瘤转移。 6.腹膜/网膜/肠系膜转移的诊断 除了Krukenberg’s瘤、左锁骨上转移、肝转移等常见的转移部位,腹膜/网膜/肠系膜亦是胃癌常见的转移。对于粟粒样或<1cm的腹膜/网膜/肠系膜转移灶,CT及MRI等影像学手段常无法及时发现,但患者多可出现腹腔积液、肠梗阻等肿瘤相关症状,该部分患者的诊断目前尚无统一标准,推荐病理学检查结合PET/CT等以助于明确诊断,包括:腹腔积液找脱落细胞;正电子发射断层成像(PET/CT);腹腔镜探查;手术探查,转移病灶的病理诊断。 (二)证候诊断 依据《中华人民共和国国家标准?中医临床诊疗术语证候部分》GB/T16751.2-1997、《中药新药临床研究指导原则》(郑筱萸,中国医药科技出版社,2002年)、《中医诊断学》(第五-七版)、胃癌协作分组共十家单位提供的胃癌(晚期胃癌为主)辨证分型,综合形成8类基本证型的辨证标准(见下);复合证型,以基本证型为组合,如脾虚痰湿、气血两虚、热毒阴虚等。 1. 脾气虚证:以食少、腹胀、便溏与气虚症状共见,舌淡苔白,脉缓弱为辨证要点。 2. 胃阴虚证:以胃脘嘈杂、灼痛,饥不欲食与虚热症状共见,舌红少苔乏津,脉细数为辨证要点。 3. 血虚证:以体表肌肤黏膜组织呈现淡白以及全身虚弱,舌质淡,脉细无力为辨证要点。 4. 脾肾阳虚证:以久泄久痢、水肿、腰腹冷痛等与虚寒症状共见,舌淡胖,苔白滑,脉沉迟无力为辨证要点。

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)中华医学会外科学分会胰腺外科学组 一、前言 胰腺神经内分泌肿瘤,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。 无功能性胰腺神经内分泌瘤占75%~85%。功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20%。常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。 胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(RFTs),包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。 大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的,患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现,部分患者因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。 功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。

少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-I)和VonHippel –Lindau’s综合征。这类患者一般较年轻,家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。 胰腺神经内分泌瘤临床表现多样,诊断与治疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科团队(MDT)的模式下进行,由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。 根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者达到最佳的治疗效果。 二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期 1.胰腺神经内分泌瘤的分级 按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。增殖活性分级推荐采用核分裂象数和(或)Ki67指数两项指标,分级标准见表1。

《胆囊癌诊断和治疗指南》(2019版)解读最新版

·指南解读· 《胆囊癌诊断和治疗指南》(2019版)解读 最新版 [关键词]胆囊癌;指南解读;肿瘤外科治疗;胆囊癌预防;肿瘤辅助治疗 胆囊癌总体预后差,为贯彻胆囊癌预防为先的策略,提高胆囊癌早期诊断率和总体治疗效果,改善我国胆囊癌总体预后,中华医学会外科学分会胆道学组和中国医师协会外科医师分会胆道外科医师委员会制定了2019版的《胆囊癌诊断和治疗指南》[1]。2019 版指南从七个方面对胆囊癌的预防、诊治进行了全面系统地精要论述[1]:(1)胆囊癌发病危险因素及可能相关因素;(2)胆囊癌TNM分期、病理学类型及临床分型;(3)诊断依据;(4)胆囊癌术前与术中评估;(5)胆囊癌外科治疗;(6)胆囊癌非手术治疗;(7)随访。 本次指南提出胆囊癌的的危险因素包括明确危险因素和可能危险因素[1-2]。明确危险因素包括胆囊结石、胆囊息肉样病变、胆囊慢性炎症、“保胆取石” 术后胆囊。和以往相比,本次指南首次明确把“保胆取石”术后胆囊作为胆囊癌的高危因素,认为保胆取石后的胆囊,致结石形成的危险因素和胆囊炎症未消除,“保胆取石”术是不科学不规范的治疗手段。可能的危险因素包括先天性胰胆管汇合异常、胆囊

腺肌症等。指南同时明确对伴有胆囊癌危险因素的胆囊良性疾病患者,应择期行胆囊切除术。若不手术者,应每 3 个月到大型医院肝胆胰外科或普通外科就诊,行超声和肿瘤标志物等检查,并进行密切随访。对胆囊癌危险因素的论述必须从预防胆囊癌的角度高度重视,因为和其他消化道恶性肿瘤相比,中晚期胆囊癌预后较差,早期胆囊癌诊断率非常低,但胆囊癌的发生有明确的病因,而这些诱发胆囊癌的胆囊良性疾病通过超声就能获得诊断,通过胆囊切除术就能干预,因此,只要医护人员和胆囊良性疾病患者高度重视,胆囊癌的发生率是可以显著下降的。指南引导胆囊良性疾病患者到大型医院的专科进行检查和随访,有利于科学的决策,减少误导。 胆囊癌的临床分期和分型。本次指南继续推荐使用AJCC和UICC联合发布的TNM分期系统,因为该分期提供了胆囊癌临床病理学诊断的统一标准,对胆囊癌的局部浸润深度、邻近器官侵犯程度、门静脉和肝动脉受累情况、淋巴结转移及远处转移等临床病理学因素给予了全面评估,有助于评估胆囊癌的可切除性、选择治疗方法及判断预后,对临床工作有较大的指导意义。新版分期主要变动在于:(1)对T2 期胆囊癌进行细分,将腹腔侧肿瘤分期定义为T2a期,肝脏侧为T2b期。(2)按转移阳性淋巴结数目划分N分期,1~3 枚淋巴结发生转移定义为N1 期,≥ 4 枚淋巴结转移定义为N2 期;为了准确判断N分期,建议最少检出淋巴结数目为6 枚。新的分期更符合临床实际,更能够指导临床诊疗。 中华医学会外科学分会胆道学组在国际上领先提出胆囊癌的临

相关主题